二分脊椎とは
脊椎（背骨のこと）の後ろの部分を構成する椎弓というのが正中で分離している状態で生まれてくる先天異常のことを意味します。脊髄は椎体（脊椎の腹側側）と椎弓に囲まれたスペースに走っている太い神経の束で、脳から出てお尻のあたりまであります。この神経の発生上の問題により、神経組織やその一部が分離している椎弓から外部へ出ている状態を伴ったり（脊髄髄膜瘤）、一番お尻側に脂肪腫（脂肪の塊）ができて脊髄の成長を妨げたりする（脊髄脂肪腫）ことがあります。
原因としては、遺伝子異常・食物や薬物などの環境因子の相互作用が原因と考えられているのですがまだ詳細は分かっていません。典型的な脊髄髄膜瘤は一次神経管の閉鎖不全、典型的な脊髄脂肪腫は二次神経管の発生障害によると考えられていますが、両者の要素が入っている症例も多くみられます。
二分脊椎患児の自然歴として、生後早期には脳神経外科的病態に対する対応が主となりますが、徐々に下半身の神経障害に起因する問題が生じます。すなわち、整形外科的問題（下肢の変形や麻痺）や、膀胱直腸障害（尿失禁・腎機能障害・便失禁・便秘）などです。さらに成長すると就職や結婚、出産などの社会的な事柄にも対応する必要があります。
患者さんは生涯この疾患と付き合って行くことになりますので、私たちは各年齢に応じて生活の質がよくなるようサポートしていきたいと考え、二分脊椎外来を設けました。各科の担当者が定期的にカンファレンスをしながら患者さんの問題を洗い出し、より生活しやすい状態とするためのアドバイスや治療を行ってまいります。
二分脊椎の患者さんを何歳までこども病院で対応するのかは一律には言えません。患者さんの状況に応じて変わります。基本的に、大人の病院（いわゆる総合病院）で対応が可能となるまでフォローしたいと考えています。
二分脊椎外来メンバー
- 脳神経外科 稲垣 隆介
- 外科 東間 未来
- 泌尿器科 矢内 俊裕
- 整形外科 塚越 祐太
- 神経精神発達科 福島 富士子
- 皮膚・排泄ケア 菊池 麻衣子 （皮膚・排泄認定看護師）
- リハビリテーション 塩田 逸人
神経学的ケアについて
二分脊椎には大きく分けて開放性二分脊椎と閉鎖性二分脊椎の二種類の病態があります。開放性二分脊椎の代表例が脊髄髄膜瘤です。これは、生まれたときに腰の部分から脊髄が露出している状態で、早急に脊髄を皮膚で覆う手術治療が必要です。水頭症やキアリII型奇形、脊髄空洞症を合併することがあり、これらに対する治療も平行して行われます。一方、閉鎖性二分脊椎の代表例は脊髄脂肪腫です。これは脊髄の尾側に脂肪腫ができることで脊髄の正常な発育が阻害されてしまう病態（係留）です。必要な時期に手術による脂肪腫の摘出と係留解除を行うことになります。
二分脊椎のお子さんは生後すぐには脳神経外科的治療がメインとなります。この治療が落ち着いたところで次に述べるような全身的なケアに拡大してゆきます。
排泄・生殖・褥瘡ケアについて
二分脊椎では程度はいろいろですが排尿・排便障害を伴います。新生児期より当院で治療を受けていらっしゃる患者さんについては、成長に応じた排尿管理・排便管理についてフォローしていきます。
二分脊椎における排便管理の流れ
二分脊椎のお子さんはでは「便意」を感じて「すっきりと排便」したり、排便してはいけない時に「肛門をしめて我慢」したりすることが苦手です。消化管の運動もゆっくりであることが多いため、「便秘」となる傾向があります。便秘が続くと肛門付近の便が漏れてしまうこと（便失禁）があります。
したがって、社会生活を行う幼児期以降は積極的に排便管理を行う必要が出てきます。まずは、「浣腸」による排便管理から始めることが一般的ですが、年齢や体格が大きくなるにつれて浣腸だけではすっきりしなくなるので「洗腸」に切り替えます。洗腸には順行性（腸の動きに沿った洗腸）と逆行性（肛門からの洗腸）の二通りがありますのでどちらを導入してゆくのかを患者さんごとに考えてゆきます。
現在、あなたがどの年齢であっても排尿・排便の問題で生活に苦労を感じていらっしゃる場合にはご相談ください。生活状況を確認しながらよりよい排泄管理をアドバイスしたいと思います。
排泄外来
また、小児外科部門は二分脊椎外来の中にありながら『排泄外来』として独立もしています。二分脊椎に起因しない排泄障害（ヒルシュスプルング病・鎖肛などの術後の便失禁、習慣性便秘など）、人工肛門や人工膀胱の管理についても対応していきますので、まずは気軽にご相談ください。
とくに、総排泄腔遺残症や総排泄腔外反症で治療を受けた患者さんの中には将来的に、あるいは既に膣狭窄や膣閉鎖を生じ、治療が必要となる場合があります。この疾患に対する根治手術が一定の結果を見るようになってまだ30年ほどにしかなりません。したがってこのような問題に対する解決策については小児外科、婦人科においても治療経験が少ない現状です。この外来では患者さんの腎疾患など合併疾患に配慮しながら、月経に伴う問題や性生活における問題について治療計画を立てていきます（必要に応じて隣接する済生会病院婦人科と連携をしていきます）。
電話やEメールによる相談も受け付けます。外科・東間を指名してください。
茨城県立こども病院（代）029-254-1151
e-mail ： m-tomaアットマークibaraki-kodomo.com
排尿（尿漏れ、腎機能障害）ケアについて
二分脊椎症では、神経因性膀胱による尿失禁などに対して膀胱内圧検査、間欠自己導尿、内服薬による治療などを要したり、合併することが多い膀胱尿管逆流による尿路感染症に対する治療を要したりする場合があります。こうした点は小児外科と協同して対応していきます。
- 神経因性膀胱
- 膀胱の機能は尿を貯めること(蓄尿)と出すこと(排尿)ですが、それらの機能には脳や脊髄などの神経からの信号が複雑に関与しています。神経因性膀胱とは、蓄尿したり排尿したりする信号をうまく伝えることができなくなった状態です。放置しておくと膀胱の機能障害に留まらず、腎臓の機能障害を引き起こします。尿意を自覚できないことが多く、膀胱が十分に 蓄尿できずに尿が溢れる尿失禁、尿が出ない尿閉などがあります。
- 膀胱内圧検査
- 膀胱内圧検査とは、膀胱にどのくらい尿が貯められるのか、尿が貯まった時に膀胱は緊張しているのかリラックスしているのか、尿が漏れないようにする尿道括約筋が緩くないかなど、膀胱の働きを調べる検査です。膀胱機能を評価することで、蓄尿障害や排尿障害の対策を講じることができます。
- 間欠自己導尿
- 間欠自己導尿とは、うまく尿を出せない場合(排出障害)に、専用の細い管(カテーテル)を尿道から膀胱に挿入し、定期的に尿を体外に出す方法です。患者さんが自分でできない場合は御家族の方にやって頂くこともできます。自分で排尿ができるか、一日の尿量、一回の尿量、尿漏れの有無などにより一日の導尿回数が決まります。
- 膀胱尿管逆流
- 腎臓で作られた尿は尿管から膀胱へと一方通行で運ばれて、逆方向への流れはみられません。ところが、尿管と膀胱の接合部の先天的な異常や膀胱機能障害により、尿が膀胱から尿管へと逆流することがあり、膀胱尿管逆流といいます。逆流によって尿路感染症が起こり、これを繰り返すと腎臓の機能障害が生じてしまいます。
下肢変形・装具・褥瘡ケアについて
下肢変形と装具
二分脊椎では程度の差はあるものの、ほとんどの患者さんに下肢、特に足の変形がみられます。また、この変形は出生時からのものもあれば、発達に伴って顕在化してくるものもあります。この下肢変形によって歩行や姿勢保持に支障をきたさないように、早期から装具を用いて足部をメンテナンスしておく必要があります。必要な装具はこどもの筋力の状態や運動発達によってさまざまなため、リハビリテーション科による歩行能力や生活スタイルの評価をもとに、義肢装具等適合判定医師の資格を持つ整形外科医が装具作成に対してアドバイスいたします。変形が軽度なうちは装具による矯正維持を行いますが、重度な例では手術によって歩きやすい足を形成します。
褥瘡ケア
二分脊椎では下半身の運動機能障害、知覚鈍麻により褥瘡が生じやすいので注意が必要です。靴を履くようになったら装具について検討します。生活の中で褥瘡になりやすい状況や環境を把握し、予防に努めることが大切です。しかし、どんなに注意をしていても思わぬ褥瘡が生じることがあります。このような場合には軽いうちから治療介入するほうがよいので、皮膚の発赤や潰瘍などが見られる場合にも気軽にご相談ください（排泄・褥瘡ケアを専門とする認定看護師が中心となって治療や生活におけるアドバイスを行います）。
失禁・褥瘡ケアについて
排尿・排便困難を抱えるこどもたちに対して、間欠的自己導尿や洗腸の指導を行います。こどもたちそれぞれの理解度や学校生活、社会生活に合わせた指導を目指し、排泄の自立や合併症の予防につなげるケアを行います。
褥瘡（床ずれ）に対しては、医師と治療的ケアを行うと共に、予防的ケアに対する指導・相談も行っています。支援室とも協働し、より良い生活が送られることを目標に行っていますので、気楽にご相談下さい。